Lupus/SLE - Hva er det?

Innledningsvis i bloggen min, nevnte jeg at jeg har en kronisk sykdom. Denne heter Systemisk Lupus Erytematosus, forkortet SLE, eller Lupus. Jeg har lyst til å fortelle litt om hva dette egentlig er, for ikke så mange vet hva dette er (bortsett fra at noen har hørt de berømmelige replikkene i TV-serien "House"; "What about Lupus? No. It's never Lupus.." Eller til George Costanza  i Seinfeld; "Lupus? Is it Lupus?" -Hvor han fortvilet snakker med legen i telefonen. ) selv om det, etter min mening, begynner å bli en mer og mer kjent sykdom.

Ordet lupus kommer av det latinske ordet for ulv, og stammer det karakteristiske sommerfuglliknende utslettet i ansiktet, som legene syntes liknet på et ulvebitt, før i tiden. Erythematosus betyr rødt på gresk, og referer til det røde utslettet.

Dette er en revmatisk bindevevssykdom, som kan gi betennelsestilstander i bindevev, ledd, indre organer, hud mm. Sykdommen er kronisk, dvs at man ikke blir frisk av den, men med riktig behandling, man kan leve ganske symtomfritt i perioder.

SLE arter seg, veldig enkelt forklart, ved at man har et overaktivt immunforsvar. Det går "amok" og angriper kroppens eget vev som om det var fremmedlegmer og skaper på den måten betennelsestilstander. Det er en såkalt autoimmun sykdom.

Men den kan behandles, for å dempe sykdommen og for å forebygge oppbluss av sykdommen, slik at man holder den ganske stabil og rolig. Man kan ha gode perioder, hvor man ikke merker så mye til den. Og den kan blusse opp igjen, slik at man har dårligere perioder. Hvor lang tid det går mellom gode og dårlige perioder, varierer veldig, både fra person til person og fra periode til periode.

Sykdommen er 9 ganger vanligere hos kvinner enn hos menn. Altså, en typisk "kvinnesykdom". Ca. 2000 kvinner har denne sykdommen i Norge.

Sykdommen kan være vanskelig å diagnostisere og det kan ta lang tid. Men det finnes en sjekkliste med symptomer som bl.annet brukes når man har mistanke om SLE og man skal diagnostisere sykdommen. Om man finner minst 4 av symptomene på listen, vil legen kunne stille diagnosen SLE.

• Sommerfuglutslett i ansiktet
• Hudlupus, som er typiske forandringer i huden med flekkvise røde utslett med avskalling
• Lysoverfølsomhet
• Sår i slimhinner
• Leddbetennelse med symptomer fra mange ledd
• Betennelse i lungehinne, hjertepose eller det innerste laget i hjertet
• Nyresykdom, med påvist proteiner i urinen, eller andre typiske funn ved mikroskopi av urin
• Påvirkning av sentralnervesystemet med epilepsi eller psykiske forandringer som depresjon eller forvirring
• Påvirkning av blodet med ødeleggelse av røde blodceller og/eller blodplater og få hvite blodceller
• Typiske antistoffer mot eget vev
• Påvisning av antistoffet ANA

Hvordan er det å leve med SLE?

Dette varierer veldig fra person til person, fordi sykdomsbildet kan variere veldig. Noen har mange symptomer og er veldig plaget, mens andre har få symptomer og er ikke så veldig plaget. Noen er plaget hele tiden, andre er plaget bare i perioder.

Men typiske symptomer og plager en person med SLE kan oppleve, er tretthet, muskel og leddsmerter, vekttap, feber, mange opplever hårtap i aktive perioder av sykdommen, utslett både i ansiktet og ellers på kroppen. Typisk er et sommerfugl-liknende utslett som brer seg over neseryggen og kinnene. Raynaud fenomen ("likfingre") oppleves hos litt under halvparten av de med SLE og kan utløses av små temperaturforandringer.
Hodepine/migrene er også vanlig ved SLE, noen få kan også utvikle epilepsi og nevropati. Betennelse i nyrene (nefritt) er også en ikke uvanlig og ikke helt ufarlig utvikling av sykdommen, men det kan behandles om det oppdages tidlig. Derfor er det viktig at man med SLE jevnlig sjekker både blod og urin hos legen. Det samme med betennelser i og rundt hjerte, hjerne og lunger. Selv har jeg hatt angrep på nyrene, og må derfor følges ekstra opp med tanke på evt nytt angrep på nyrene. Har man først hatt angrep på et indre organ tidligere, antar man at sykdommen mest sannsynlig vil "angripe" på samme måte ved evt senere oppbluss.

Man skal også være forsiktig med sol. De fleste (ikke alle, men de fleste) er lysømfintlig. Sykdommen kan utløses og blusse opp av sol og man blir også gjerne fortere brent og kan få utslett og andre symptomer fra sykdommen om man ikke er forsiktig med sola. Faktisk kan en del av "oss" med SLE også reagere på lysstoffrør. Vi kan bli solbrent, få utslett eller i verstefall bli dårlige av lys fra lysstoffrør. Også gjennom vinduer om man sitter og blir eksponert for sol via bilruter eller f.eks. stuevinduet.

Det er anbefalt at man bruker høy solfaktor og dekker seg til, og begrenser soleksponering. Selv tåler jeg sola middels godt til å ha SLE, men det varierer litt og jeg må være forsiktig. Andre må bruke store hatter, gensere og bukser med lange ermer, holde seg i skyggen og bruke solblokk. Sollys/skarpt lys i øynene kan også være noe mange reagerer på. Selv er jeg mer lyssky enn hva som ansees som "normalt" og må bruke solbriller også av og til når det er litt overskyet. Ellers får jeg vondt i hodet.
Sykdommen gir også økt risiko for åreforkalkning og økt risiko for blodpropp.

Hvordan behandles SLE?

I hovedsak behandles SLE med medikamenter som har som hensikt å dempe betennelsestilstandene i kroppen og dempe det overaktive immunforsvaret. Immundempende medisiner som cellegift, betennelsesdempende medisiner som kortison og antimalariamedisin har blitt en veldig vanlig behandlingskombinasjon for SLE. Men ikke alt passer for alle, enten "biter" ikke behandlingen på sykommen hos noen eller man får bivirkninger som gjør at man ikke kan stå på behandlingen. Så det kan av og til være en utfordring og en lang utprøving å finne behandlingen som passer for hver enkelt pasient.

Det som er mest vanlig i behandlingen av SLE, er:

• Paracetamol (eks. Paracet) som smertestillende medisin
• Betennelsesdempende midler (NSAIDs) er nyttige ved leddsmerter. Medikamentene i denne gruppen demper betennelse og gir smertelindring (eks. Naprosyn^®)
• Antimalariamidler kan ha god symptomlindrende effekt på hud- og leddsymptomer
• Kremer/salver med kortisoneffekt brukes mot utslett
• Solkrem med solfaktor over 15 kan i noen grad virke forebyggende om sommeren
• Kortisonpreparater i tablettform brukes ofte ved aktiv sykdom og som vedlikeholdsdose for å holde sykdommen rolig
• Immundempende medisiner (lik de som brukes av de som er organtransplantert) for å holde immunforsvaret/de hvite blodlegemene nede på et akseptabelt nivå, for at det ikke skal angripe kroppens eget vev
• Cellegift og kortison intravenøst brukes av og til ved livstruende utbrudd av SLE. Innleggelse i sykehus vil i slike tilfeller alltid skje.
• Behandlingsformer som utprøves, er rensing av blod. En lang rekke nye medisiner er under utprøving

Hvorfor får noen SLE?

Det vet man ikke helt. Men det kan se ut til at det er en kombinasjon av forskjellige faktorer. Arv kan ha en betydning, det ser ut til at det er litt større forekomst av SLE i familier hvor det forekommer fra før av. Ca. 10%  har foreldre eller søsken med sykdommen. Ca. 5% av barn som har foreldre med SLE, får sykdommen selv.

Sykdommen kan også ligge og slumre, og det er noen faktorer man ser kan øke risikoen for at sykdommen utløses eller blusser opp:

• soling
• stress, forårsaket av f.eks. psykiske belastninger eller infeksjoner
• kvinnelige kjønnshormoner - spesiellt østrogen
• enkelte medisiner, spesielt antibiotika som inneholder sulfa og penicillin

Hva med svangerskap og SLE?

Før i tiden, faktisk ikke lenger tilbake enn 10-15 år siden, ble man ofte som kvinne med SLE, frarådet å få barn. Det ble ansett som for risikofylt og farlig. Det har man gått vekk fra nå. I allefall så lenge man har en sykdom  som er rolig og har vært rolig det siste halve året og man planlegger svangerskapet godt, med tanke på medisiner man kan bruke - om man må bruke medisiner.
Det er mange medisiner som aboslutt ikke kan eller må brukes både en viss tid i forkant av et svangerskap, og også under svangerskap fordi de kan gi fosterskader. Men det finnes også gode og velutprøvde medisiner som anses som trygge, dersom man har behov for medisiner. Altså, svangskap må planlegges nøye, til det beste for både mor og barn. Om man har en rolig sykdom i forkant av et svangerksap, er sjansene for at man gjennomgår et komplikasjonsfritt svangerskap, gode.

Selv om svangerskap ikke nødvendigvis lenger er et "fy fy" for kvinner med SLE, er det allikevel, uansett litt økt risiko for komplikasjoner når man har SLE og er gravid, så derfor er det viktig med nøye og hyppig oppfølging både hos revmatolog og hos gynekolog/fødselslege og av og til også indremedisiner.Spesiellt om man tidligere har hatt angrep på nyrene.

Ved SLE, har man noe økt risko for spontanabort, spesiellt om man har aktiv sykdom og har antifosfolipid antistoffer i blodet, som igjen gjør at man har økt risko for blodpropper og man kan få blodpropper i morkaken som fører til abort. Dette kan man motvirke ved å behandle med blodfortynnende medisiner. Man har også økt risiko for sykdomsoppbluss, premature fødsler, lav fødselsvekt, svangerskapsforgiftning, dårlig morkakefunksjon og dødfødsler. Men jo roligere sykdommen er i forkant av svangerskapet, jo lavere risko. Og man blir fulgt nøye opp, slik at evt komplikasjoner kan fanges opp tidlig og behandles.

Selv om det er en økt risiko for komplikasjoner ved SLE og svangerskap, betyr ikke det at alle med SLE får det. Mange går gjennom helt komplikasjonsfrie svangerskap. Selv har jeg fått to friske barn, vært bedre under svangerskapene mine og ikke hatt noen komplikasjoner ut over det som anses som vanlige og ufarlige svangerskapsplager.

Noen barn født av mødre med SLE (ca. 25%), kan få noe som kalles "Neotatal Lupus". Dette kommer av at det av og til kan komme antistoffer (anti SSA og anti SSB) fra mor til barn fra ca. midten av svangerskapet. Neotatal Lupus er ikke farlig, egentlig ikke Lupus slik sykdommen arter seg hos de med kronisk Lupus og det er forbigående for barnet. Neonatal Lupus arter seg som utslett i huden hos barnet og av og til et lavt antall hvite blodplater. Neonatal Lupus går over av seg selv uten behandling.

En sjelden gang kan fosteret pga disse antistoffene få en betennelse i hjertet som kan forstyrre hjerterytmen. Dette blir fulgt nøye  opp der dette forekommer.

Det er også en noe økt risiko for oppbluss i sykdommen den første tiden etter fødselen.

Alt i alt, de fleste med SLE går igjennom vellykkede svangerskap og får friske barn. Mye kan behandles under svangerksapet dersom det skulle oppstå komplikasjoner. Og siden man er klar over at det er et risikosvangereskap og man får tett oppfølging, vil evt komplikasjoner kunne bli fanget opp veldig raskt, slik at man kan behandle og følge opp dette på en god og riktig måte.
Det vil bli vurdert i hvert enkelt tilfelle, hvorvidt man kan føde normalt eller må ha keisersnitt. Mange kan føde normalt. De fleste kan gå til termin, dersom man holder seg frisk under svangerskapet. Men det er viktig med god og tett oppfølging gjennom hele svangerksapet, fra start til slutt.

Man må også tenke på det med amming av barnet, før fødselen. Det er ikke alle medisiner som er forenelige med amming - selv om de var trygge i svangerksapet, fordi de går over i morsmelken. Dette er viktig å ha klarlagt før fødselen, slik at man vet om man kan amme eller ikke. 

St.Olavs Hospital i Trondheim, har et kompetansesenter, Senter for svangerskap og revmatisk sykdom, som er selve ekspertisen når det gjelder svangerskap og SLE. Både leger og privatpersoner kan henvende seg til de for å få informasjon om ting man lurer på rundt dette.

Rikshospitalet om SLE 
NHI
SLE
Lommelegen om SLE
Svangerskap og SLE, Rikshospitalet 
NHI - SLE og svangerskap
St.Olavs Hospital - Senter for Svangerskap og Revmatisk Sykdom